A otospongiose é uma osteodistrofia focal primária da cápsula ótica que acomete indivíduos geneticamente predispostos e promove perda auditiva progressiva. OBJETIVO: Verificar a aplicabilidade da avaliação audiométrica no tratamento medicamentoso da otospongiose. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo, randomizado, controlado, duplo-cego, envolvendo 26 pacientes com diagnóstico clínico, audiométrico e tomográfico de otospongiose. Os pacientes elegíveis para o estudo foram alocados em três grupos (A, B e C) e receberam o tratamento com alendronato de sódio (B), fluoreto de sódio (C) e placebo (A) por 6 meses. Após este período, os mesmos realizaram nova avaliação audiométrica. RESULTADOS: Na análise das diferenças entre as vias aérea e óssea (gap), não houve diferença estatisticamente significante. Também não foram encontradas diferenças em relação ao limiar de reconhecimento da fala (SRT) e a discriminação vocal (IRF) entre os períodos pré e pós-tratamento. CONCLUSÃO: Após seis meses de tratamento medicamentoso, a avaliação audiométrica evidenciou manutenção dos limiares auditivos, sugerindo estabilização da atividade da lesão otospongiótica.

Otospongiosis is a primary osteodystrophy of the otic capsule that affects genetically predisposed individuals and leads to a progressive hearing loss. AIM: To evaluate the applicability of audiometric evaluation during drug treatment for otospongiosis. MATERIALS AND METHODS: A prospective, randomized, controlled, double-blind study involving 26 patients with clinical, audiometric and CT scan image of otosclerosis. Patients eligible for the study were divided into three groups (A, B and C) and received treatment with alendronate sodium (B), sodium fluoride (C) and placebo (A) for 6 months. After this period they were submitted to new tests. RESULTS: There were not statistically significant differences between air and bone conduction (gap). We also found no differences in the speech recognition threshold (SRT) and speech discrimination (IRF) between before and after treatment. CONCLUSION: After six months of drug treatment the audiometric evaluation kept the same hearing thresholds, suggesting stabilization of the otospongiotic lesions.

A surdez súbita sensorioneural é uma perda auditiva súbita ou rapidamente progressiva. Na maioria dos casos a etiologia não é descoberta. Uma das causas possíveis de surdez súbita é a hemorragia intralabiríntica que, antes do surgimento da ressonância magnética, não era corretamente diagnosticada. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica e realizar uma revisão da literatura sobre este assunto.

Sudden sensorineural hearing loss is relatively frequent. In most cases, the etiology is not discovered. One of the possible causes for sudden deafness is inner labyrinth bleeding, which was difficult to diagnose before the advent of magnetic resonance imaging. The purpose of this paper is to report a case of sudden hearing loss caused by a labyrinthine hemorrhage, and to present a review of the literature on this topic.

A otospongiose é uma osteodistrofia do osso temporal caracterizada pela reabsorção e neoformação óssea desordenada. Clinicamente, caracteriza-se por disacusia condutiva, neurossensorial, e/ou mista, progressiva e zumbidos. O início dos sintomas ocorre entre 30 e 40 anos de idade sendo rara sua manifestação na infância. Descrevemos o caso de um paciente de 11 anos de idade, com quadro de hipoacusia unilateral progressiva há 5 anos. O exame otorrinolaringológico revelou mancha rubra de Schwartze em orelha esquerda. A audiometria, imitanciometria e a tomografia computadorizada demonstraram características sugestivas de otospongiose. Realizamos uma revisão dos aspectos clínicos, diagnósticos e da conduta terapêutica da otospongiose na infância.

Otospongiosis is an osteodystrophy of the temporal bone, characterized by disordered neoformation and deposition of bone, characterized by the presence of a progressive conductive, sensorineural or mixed hearing loss and tinnitus. Typically, otospongiosis presents as a slowly progressive conductive hearing loss in the third to fourth decade of life. Uncommonly children and adolescents may also have conductive or sensorineural hearing loss caused by otosclerosis. We describe a case of an 11-year-old patient, with progressive unilateral conductive hearing loss for 5 years. The otoscopic examination revealed a positive Schwartz's sign in the left ear. Audiometry, impedanciometry and CT scan showed characteristics that suggested otospongiosis. We reviewed clinical aspects, diagnosis and the therapeutic approach for otospongiosis in children.

As mucoceles dos seios paranasais são lesões císticas de revestimento epitelial com conteúdo mucóide, que apresentam crescimento lento com características expansivas e de reabsorção óssea. Eventualmente, podem comprometer as estruturas nobres adjacentes como a órbita e a cavidade intracraniana. Acredita-se que sua etiologia esteja ligada à obstrução do óstio de drenagem do seio paranasal envolvido. Podem causar dor facial, cefaléia, obstrução nasal, diplopia, diminuição da acuidade visual, deslocamento do globo ocular, edema facial ou até mesmo meningite, dependendo da área anatômica comprometida. Acomete mais freqüentemente os seios frontal e etmoidal anterior, sem prevalência de sexo. O diagnóstico é realizado através de exames de imagem, sendo a tomografia computadorizada o exame de eleição, embora em algumas ocasiões a ressonância magnética esteja indicada. Atualmente a abordagem endoscópica paranasal é o acesso cirúrgico de primeira escolha, por ser menos invasiva e apresentar menor morbidade. Este estudo relata dois casos de mucocele frontoetmoidal com extensão orbitária, abordados por via endoscópica endonasal. Os resultados comprovaram a segurança e eficiência deste acesso cirúrgico.

Mucoceles of the paranasal sinus are epithelial lesions containing mucus, slow growth with expansive and osteolytic features that can involve surrounding structures such as orbit and intracranial cavity. The etiology of mucoceles is often associated with ostial obstruction of the impaired sinus. Presenting symptoms can include facial pain, headache, nasal obstruction, diplopia, decreased visual acuity, orbital globe displacement, facial swelling and meningitis, depending on the anatomic area involved. Mucoceles occur most frequently in the frontal and ethmoidal sinuses, without gender prevalence. The diagnosis is achieved through imaging exam. The gold standard in terms of diagnostic precision is computed tomography scan, although magnetic resonance imaging can be helpful in some cases. Currently, transnasal endoscopic management of mucoceles is preferred due minimal trauma and less morbidity. The present study describes two cases of frontoethmoidal mucoceles with orbital and intracranial involvement that were treated by transnasal endoscopic approach obtaining good outcomes, demonstrating safety and efficacy of this surgical approach.

OBJETIVO: Identificar os principais achados tomográficos da otosclerose retrofenestral. MÉTODO: Estudo prospectivo multicêntrico com tomografia computadorizada (TC) de ossos temporais em 54 pacientes com diagnóstico clínico e cirúrgico de otosclerose. Foi realizada uma análise tomográfica, em que foi avaliada a utilidade da TC no diagnóstico radiológico da otosclerose retrofenestral, sendo verificados os principais sítios de lesões dessa doença. Foram incluídos neste estudo 22 pacientes submetidos à TC de ossos temporais para investigação de outras afecções otológicas, que constituíram o grupo controle. RESULTADOS: Os achados tomográficos foram bilaterais na maioria dos casos e o foco retrofenestral mais prevalente foi o foco pericoclear. CONCLUSÕES: A TC monstrou-se útil na identificação dos focos retrofenestrais. A evidência tomográfica desses focos juntamente com o envolvimento endosteal da cóclea podem sugerir uma maior atividade da doença.

AIM: To identify the main tomographic findings of retrofenestral otosclerosis. METHODS: A prospective and multicentric study using computed tomography (CT) of the temporal bone in 54 patients with a clinical and surgical diagnosis of otosclerosis. A tomographic analysis has been performed to evaluate the utility of CT scans in diagnosing retrofenestral otosclerosis, verifying the sites of predilection for otosclerotic lesions. In this study, 22 patients undergone CT scans of temporal bones have been included in order to investigate other otologic diseases and have constituted the control group. RESULTS: The tomographic findings were mostly bilateral and the retrofenestral focus more prevalent was the pericochlear focus. CONCLUSIONS: The CT scan was useful in the identification of the retrofenestral focuses. The evidence of this focuses and the presence of the endosteal involvement of the cochlea can suggest a higher activity of the disease.

OBJETIVO: Identificar os principais achados tomográficos da otosclerose fenestral e avaliar a utilidade da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), como método diagnóstico dessa osteodistrofia. FORMA DE ESTUDO: Estudo prospectivo multicêntrico com tomografia computadorizada (TC) de ossos temporais. MATERIAL E MÉTODO: 54 pacientes com diagnóstico clínico e cirúrgico de otosclerose. Foi realizada uma análise tomográfica, em que foi avaliada a sensibilidade da TC no diagnóstico radiológico da otosclerose fenestral, sendo verificados os principais sítios de lesões dessa doença, como também a sua bilateralidade e simetria. Foram incluídos neste estudo 22 pacientes submetidos à TC de ossos temporais para investigação de outras afecções otológicas, que constituíram o grupo controle. RESULTADOS: A TC foi positiva em 87% dos pacientes (77% das orelhas). Os achados tomográficos foram bilaterais na maioria dos casos (78,7%), e o foco fenestral mais prevalente foi o foco anterior à janela oval (FAJO). CONCLUSÕES: A TC apresentou um alto índice de positividade e o FAJO foi o foco mais prevalente nessa população, podendo ser considerado um achado tomográfico altamente sugestivo de otosclerose.

AIM: To identify the main tomographic findings of fenestral otosclerosis and to evaluate the utility of the high resolution computed tomography (HRCT) as a diagnostic method of this osteodystrophy. STUDY DESIGN: A prospective and multicentric study using computed tomography (CT) of the temporal bone. MATERIAL AND METHOD: 54 patients with a clinical and surgical diagnosis of otosclerosis. A tomographic analysis has been performed to evaluate the sensitivity of CT scans in diagnosing fenestral otosclerosis, verifying the sites of predilection for otosclerotic lesions, the bilateralism and symmetry of the disease. In this study, 22 patients undergone CT scans of temporal bones have been included in order to investigate other otologic diseases and have constituted the control group. RESULTS: The CT scan was positive in 87% of the patients (77% of the ears). The tomographic findings were mostly bilateral (78,7%) and the fenestral focus more prevalent was the anterior focus to the oval window. CONCLUSIONS: The CT scan has shown a high index of positivity and the anterior focus to the oval window has been the most prevalent in this population, and it could be considered the highly suggestive tomographic finding for otosclerosis.

A paralisia facial causada pelo colesteatoma é pouco freqüente. As porções do nervo mais acometidas são a timpânica e a região do 2º joelho. Nos casos de disseminação da lesão colesteatomatosa para o epitímpano anterior, o gânglio geniculado é o segmento do nervo facial mais sujeito à injúria. A etiopatogenia pode estar ligada à compressão do nervo pelo colesteatoma seguida de diminuição do seu suprimento vascular como também pela possível ação de substâncias neurotóxicas produzidas pela matriz do tumor ou pelas bactérias nele contidas. OBJETIVO: Avaliar a incidência, as características clínicas e o tratamento da paralisia facial decorrente da lesão colesteatomatosa. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo envolvendo dez casos de paralisia facial por colesteatoma selecionados através de levantamento de 206 descompressões do nervo facial com diferentes etiologias, realizadas na UNIFESP-EPM nos últimos dez anos. RESULTADOS: A incidência de paralisia facial por colesteatoma neste estudo foi de 4,85%,com predominância do sexo feminino (60%). A idade média dos pacientes foi de 39 anos. A duração e o grau da paralisia (inicial) juntamente com a extensão da lesão foram importantes em relação à recuperação funcional do nervo facial. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico precoce é fundamental para que ocorra um resultado funcional mais adequado. Nos casos de ruptura ou intensa fibrose do tecido nervoso, o enxerto de nervo (auricular magno/sural) e/ou a anastomose hipoglosso-facial podem ser sugeridas.

Facial paralysis caused by cholesteatoma is uncommon. The portions most frequently involved are horizontal (tympanic) and second genu segments. When cholesteatomas extend over the anterior epitympanic space, the facial nerve is placed in jeopardy in the region of the geniculate ganglion. The aetiology can be related to compression of the nerve followed by impairment of its blood supply or production of neurotoxic substances secreted from either the cholesteatoma matrix or bacteria enclosed in the tumor. AIM: To evaluate the incidence, clinical features and treatment of the facial palsy due cholesteatoma. STUDY DESIGN: Clinical retrospective. MATERIAL AND METHOD: Retrospective study of 10 cases of facial paralysis due cholesteatoma selected through a survey of 206 decompressions of the facial nerve due various aetiologies realized in the last 10 years in UNIFESP-EPM. RESULTS: The incidence of facial paralysis due cholesteatoma in this study was 4,85%, with female predominance (60%). The average age of the patients was 39 years. The duration and severity of the facial palsy associated with the extension of lesion were important for the functional recovery of the facial nerve. CONCLUSION: Early surgical approach is necessary in these cases to improve the nerve function more adequately. When disruption or intense fibrous replacement occurs in the facial nerve, nerve grafting (greater auricular/sural nerves) and/or hypoglossal facial anastomosis may be suggested.